Citopenia autoimmune nella leucemia linfocitica cronica
Sono stati analizzati in uno studio la prevalenza, le caratteristiche, le manifestazioni cliniche e il significato prognostico della citopenia autoimmune nei pazienti con leucemia linfocitica cronica.
Su 960 pazienti non-selezionati, 70 ( 7% ) avevano citopenia autoimmune; in 19 di questi è stata rilevata al momento della diagnosi, in 3 prima della diagnosi e in 48 durante il corso della malattia.
In tutto 49 pazienti avevano anemia emolitica autoimmune, 20 avevano porpora trombocitopenica immune e 1 aveva entrambe le condizioni.
È stata osservata una chiara associazione tra la citopenia autoimmune e le variabili prognostiche sfavorevoli ( cioè alta conta delle cellule linfocitarie del sangue, rapido tempo di raddoppiamento del numero di linfociti del sangue, aumento del livello sierico di beta-2 microglobulina ed espressione elevata della proteina70 zeta-associata [ ZAP-70 ] e CD38 ).
Tuttavia, l'esito dei pazienti con citopenia autoimmune nel suo complesso non è risultato significativamente diverso da quello dei pazienti senza questa complicanza. Inoltre, non sono state osservate differenze in base al momento in cui è stata rilevata la citopenia ( ad esempio, alla diagnosi o durante il decorso della malattia ).
È importante sottolineare che i pazienti con malattia avanzata ( stadio Binet C ) a causa di un meccanismo autoimmune avevano una sopravvivenza significativamente migliore rispetto ai pazienti in fase avanzata dovuta a una massiccia infiltrazione del midollo osseo ( sopravvivenza mediana: 7.4 anni versus 3.7 anni; P=0.02 ).
Questi risultati sottolineano l'importanza di determinare l'origine della citopenia nei pazienti con leucemia linfocitica cronica sia per il trattamento che a scopo prognostico. ( Xagena2010 )
Moreno C et al, Blood 2010; 116: 4771-4776
Emo2010